罕见病例：先天性喉支气管前肠病症

支肾部肾之前肠畸形是先天性封闭肾合并支肾部和十二指肠或食管之间歇性交通，是麻罕见的先天畸形。迄今为止，已提出很多分类。本文来自丹麦的Cullen教授等在近期的ATS刊物上描述了一例鲜明的支肾部肾之前肠畸形。 新生儿出生后不久便出现双相喘鸣和肺部困窘一再心脏，挖掘出声门上假定一个病变。出生后第3天，一再电子显微虹喉虹和肾部虹完成检查，挖掘出上方声门上型大块病变。第9天复查电子显微虹喉虹和肾部虹检查显示病变依然完全不复存在，原计划一再出院，1个月后返院进一步检查。

进一步检查挖掘出上方杓会厌皱襞大块病变。婴儿保留肾部心脏的但会行计算机断层扫描显示肿胀从脊骨水平向结节横跨。无法拔管。PET成像显示肿物从颈根部向结节横跨，触犯大血管，使肾部向右侧偏差（上图1A）。；也外为阴性，决定行开胸切掉绝技和融化烟熏。

上图1：A：绝技之前光谱学乏善可陈；B：绝技中所见。

门楣开胸行上皮细胞切掉绝技。打开血管，解剖学大血管和主动脉弓，打开血管下侧与主动脉的间隔。挖掘出外缘似乎的实性粉红色的结构设计位于口内由光滑的薄膜包绕。有组织送融化烟熏指引为不但会的良性肾有组织。肿物从主动脉弓和左无名血管左侧手绝技切口移动（上图1B）。保留喉返神经。

上图2：绝技后病理学乏善可陈。

肿物蒂黏附在喉部甲状软骨外缘，一再横断切掉。解剖学左肾门旁间隔挖掘出大块囊性结构设计，保留梨状头粘薄膜的但会解剖学性去掉。然后重建之前重新组建和重新连接甲状软骨。病理有病理检查证实该肿物与零碎肾有组织赞同（上图2）。黏附到喉部的柱状结构设计为支肾部。

尽管该患儿与以之前描述的支肾部肾之前肠畸形假定类似于之，但是并不完全符合以之前的描述，借以我们进一步了解该类性疾病。

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编者： shenjianfei